Как да Отнасяйте MSUD

кленов сироп урината заболяване , също така понякога се нарича разклонена верига ketoaciduria , е сериозно метаболитно разстройство, генетичен произход , която изисква строга диета и редовни професионални грижи за лечение . Ако открие рано и се лекува правилно , родителите могат да помогнат на децата си да избягват изключително сериозни неврологични усложнения , които характеризират патология на болестта . Инструкции

1

разбират естеството на MSUD . Заболяването се характеризира с дефицит на метаболитен ензим , известен като " BCKDH . " Това води до натрупване на токсични аминокиселини както в кръвта и урината на бебето . Урината , от своя страна , има силен и отличителен мирис на кленов сироп или изгорени карамел .

2

знаете , че основните средства, чрез които трябва да се избягват най- мъчителни физически и психични усложнения на заболяването е чрез диета управление. Диетата MSUD ще бъде с ниско съдържание на аминокиселините, пациентът не може да преработи .


3

Отнасяйте MSUD при кърмачета , храненето им на специално - измислен MSUD формула, която елиминира проблемните аминокиселини , като ги замести с безопасни синтетични заместители . Това стимулира правилното и пълноценно хранене , при избягване на проблемните аминокиселини. Enfamil и Similac са два общи MSUD - безопасно марки формула . Вашият лекар и диетолог ще бъде в състояние да направи по-конкретни препоръки. Следвайте съветите им .

4

Не забравяйте , че децата с MSUD , тъй като те пораснат, ще трябва да продължат да вземат специална формула на дневна база в допълнение към спазване на строго ограничен прием на протеини. Въпреки че формулата не е същото като това, което се подава към MSUD - извършване кърмачета , тя изпълнява на същата основна функция на предоставяне на правилното хранене , без да създават нежелани аминокиселини.

5

Знайте, че един лекар трябва редовно да следи нивата на амино киселина в кръвта на пациенти MSUD . Поради чувствителна и понякога непредвидим характер на заболяването , са абсолютно необходими, за да се гарантира ниво на аминокиселини са в безопасност по всяко време на редовни прегледи .

6

Разберете, че това по-късно детство формула се допълва от строго контролирана диета . Всичко за детето яде трябва да се претегли , имат известен и приемливо ниво на протеин и аминокиселини и да бъдат проследени , като част от програмата диета.

7

Не забравяйте, че диетата MSUD трябва да бъдат следвани, за живот, за да ефективно лечение на заболяването . Докато вашия лекар и диетолог ще ви помогне да попълните в спецификата , в общи линии, диетата строго ограничава приема на протеини . Месо, риба , яйца , ядки, бобови растения и повечето млечни продукти, трябва да се избягва изцяло .