Влияе ли синдромът на Марфан върху продължителността на живота?

Да, синдромът на Марфан може потенциално да повлияе на продължителността на живота. Въпреки че напредъкът в медицината и правилното управление са подобрили значително продължителността на живота на хората със синдром на Марфан, той все още може да съкрати продължителността на живота на човек в сравнение с общата популация.

Основното животозастрашаващо усложнение на синдрома на Марфан са аортните усложнения, особено аортната дисекация. Аортна дисекация възниква, когато се развие разкъсване във вътрешния слой на аортата, главната артерия, която пренася кръв от сърцето към останалата част от тялото. Индивидите със синдром на Марфан имат отслабена аортна тъкан поради генетичен дефект, който засяга производството на фибрилин, протеин, който осигурява сила на съединителната тъкан. Тази слабост ги прави по-податливи на аортна дисекация, която може да бъде фатална, ако не се лекува своевременно.

Рискът от аортна дисекация се увеличава с възрастта и това е водещата причина за смърт при хора със синдром на Марфан. Ранното откриване и внимателно наблюдение на аортата, заедно с превантивни мерки като медикаменти и редовно наблюдение, може да помогне за намаляване на риска от аортна дисекация и да подобри общата продължителност на живота. Въпреки това, въпреки тези интервенции, отслабената аортна тъкан при индивиди със синдром на Марфан все още носи по-висок риск от усложнения и потенциални животозастрашаващи събития.