Диета с протеин за хора с PKU

фенилкетонурия ( PKU ) е генетично заболяване на аминокиселинния метаболизъм , по-специално с участието на метаболитна обработка на аминокиселината фенилаланин . Дължащо се на увреждане , дефицит или пълна липса на фенилаланин хидроксилаза ензим - които обикновено преобразуване на фенилаланин - тирозин излишък храната фенилаланин натрупва в тъканите , което води до дълбоко увреждане на тялото , особено на нервната система . Най -критичният аспект в управлението на PKU е стриктно придържане към ниска фенилаланин диета. Протеинови храни и PKU

За да се поддържат ниски нива на фенилаланин в кръвта , е наложително да се избягват всички храни, които са с високо съдържание на протеини , тъй като те по своята същност съдържат големи количества от виновно аминокиселина. Мляко и други млечни продукти , месо, риба , пиле, яйца , боб и ядки трябва да бъдат изцяло елиминирани. Разбира се , има и други източници на фенилаланин като грах, шоколад , паста , хляб, някои плодове и зеленчуци и на изкуствен подсладител аспартам , просто да назоват няколко. Изключително важно е да се работи в тясно сътрудничество с лекар и диетолог , за да се определи безопасна граница за прием на фенилаланин и да научат кои точно са разрешени храни и в какви количества ежедневно .


Диета
<р> Поради многобройните диетични ограничения , хората с PKU не могат да получат адекватно хранене от храна. PKU не променя хранителните вещества и енергийни изисквания , като те остават същите, както при здрави индивиди. За да се осигури за хранителни нужди , специално формулирани медицински храни съставляват преобладаващата част от диетата . Тези формули предлагат на цялата система на L - амино киселини , с изключение на фенилаланин , който е напълно отсъства. Formula /медицинска храна е основен източник на протеин за хора с PKU . Някои разновидности могат също да съдържат въглехидрати и мазнини , както и набор от витамини и минерали . В зависимост от профила на хранителни вещества от избраната формула , тя може да бъде допълнено с допълнителни изберете храни, за да изпълняват ежедневните нужди.

Точно както външните източници на фенилаланин издигнат своята нива в кръвта , протеин или липса на енергия може да направи това , както и, поради полученото катаболизъм тъкан и последващо освобождаване на фенилаланин. Ето защо е необходимо да се поддържа постоянно формула прием и енергийния баланс .

Фенилаланин е все още необходима аминокиселина и трябва да бъдат доставени в количества, достатъчни за нормалния растеж и развитие, или поддръжка в случай на възрастни. С цел да се задоволят хранителните requiremnts и контролират концентрациите на фенилаланин в кръвта , внимателни храна водене на отчетност и чести кръвни тестове са необходими. Съветът Medical Research на националните институти на здравеопазването създаде целеви диапазон за фенилаланин в кръвта при 2 до 6 мг /дл или 120-360 цмол /L.