Какво е липидния метаболизъм разстройство

? Разбивката на разграден материал е една от най-основните функции в тялото. Защото липиди (известни също и като мазнини) са едно от необходимите съединения , метаболитни разстройства могат да имат широки последици. Липиди

Липидите са нещо като големи хранилища за енергия. Те непрекъснато се съхранява или разбити в зависимост от нуждите на организма. Липидите също осигуряват клетъчна структурна подкрепа и улесняване на комуникацията между клетките .


Ензимите

Липидите , като всички погълнатите материали , се обработват от ензими, които са протеини , които улесняват химическите реакции . Защото ензими са произведени чрез ДНК код , много от разстройствата са генетични, както и неспособността на ензимите правилно да съборят липиди води до натрупване на големи липидни молекули , които причиняват вреда на организма .


болест на Гоше
болестта

Гоше е наследствено дефект на ензим , който обработва Глюкоцереброзидаза на мастно вещество . Мастно вещество, могат да се натрупат в далака, черния дроб , костния мозък и бъбреците , което води до подуване, лезии или унищожаване на тъканта.


Tay - Sachs заболяванията

Tay - Sachs заболяване е генетична аномалия на ензим, който разгражда продукти на мастни киселини , наречени " ганглиозиди , " които могат да се натрупват в нервните клетки и мозъка .


други заболявания

Niemann -Pick болест е болест липидното съхранение , която може да предизвика или неврологични проблеми в развитието в зависимост от тежестта . Болест на Фабри причинява гликолипиди , продукти на метаболизма на мазнините , за да се натрупват в тялото , което може да доведе до проблеми със зрението , пареща болка в крайниците , или сърдечна или бъбречна недостатъчност .


Лечение
<Бразилски>

Много липидни нарушения са редки, но те ​​също са склонни да пренебрегват лечението и да доведе до преждевременна смърт. За някои нарушения като специфични видове болест на Гоше , невероятно скъп ензим-заместваща терапия или медикаменти може да има положителни резултати.