Как протича кистозната фиброза с времето?
Ранна фаза (от новородено до детство):
- В ранните етапи кърмачетата може да имат затруднения с наддаването на тегло и могат да изпитат храносмилателни проблеми поради гъстата слуз, която засяга храносмилането.
- Упоритата кашлица, хрипове и повтарящи се респираторни инфекции са чести през този период.
- Мекониум илеус, запушване на червата, причинено от плътни изпражнения, може да се появи при новородени с CF.
Детство и юношество:
- Белодробната функция постепенно намалява с напредване на възрастта. Натрупването на слуз и хроничните инфекции причиняват увреждане на дихателните пътища, което води до задух и упорита кашлица.
- Инфекции, като Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus, могат да колонизират белите дробове и да допринесат за по-нататъшно белодробно увреждане.
- Хранителните проблеми могат да продължат, което изисква внимателно управление на диетата и добавките с панкреатични ензими.
- Започват да се развиват бронхиектазии, трайно разширяване и увреждане на дихателните пътища.
Зрялост:
- Белодробната функция продължава да намалява, което води до по-тежки респираторни симптоми и непоносимост към упражнения.
- Може да са необходими чести хоспитализации за респираторни обостряния.
- Повишена чувствителност към други усложнения като диабет, чернодробно заболяване и остеопороза.
- Може да се развие диабет, свързан с CF, особено при индивиди с по-напреднало белодробно заболяване.
Напреднал етап:
- Тежки белодробни увреждания, включително бронхиектазии, възпаление на дихателните пътища и белези, могат да доведат до дихателна недостатъчност.
- Постоянните инфекции, като хроничните Pseudomonas инфекции, стават все по-трудни за лечение.
- Могат да се развият други усложнения като cor pulmonale (дясностранна сърдечна недостатъчност поради белодробно заболяване) и недохранване.
- Белодробната трансплантация може да се разглежда като възможност за лечение на лица с краен стадий на белодробно заболяване.
Важно е да се отбележи, че прогресията на муковисцидозата може да варира при отделните индивиди и с ранна диагностика и правилно лечение много хора с муковисцидоза могат да водят относително здравословен и пълноценен живот.
