Какво е пемфигус? Какво го причинява?

Пемфигус е рядко автоимунно кожно заболяване, което причинява образуване на мехури по кожата и лигавиците. Причинява се от антитела, които атакуват десмоглеиновите протеини, които са отговорни за задържането на кожните клетки заедно. Това води до образуването на мехури, които могат да се отворят и да оставят сурови, болезнени рани.

Има два основни вида пемфигус:

Пемфигус вулгарис: Това е най-често срещаният тип пемфигус и засяга кожата и лигавиците на устата, носа, гърлото и гениталиите.

Пемфигус фолиацеус: Този тип пемфигус засяга само кожата и обикновено не засяга лигавиците.

Рискови фактори:

- Възраст:Пемфигусът се среща по-често при хора над 40-годишна възраст.

- Пол:Жените са по-склонни да развият пемфигус, отколкото мъжете.

- Фамилна анамнеза:Хората с фамилна анамнеза за пемфигус са по-склонни да развият заболяването.

- Някои медицински състояния:Хората с определени медицински състояния, като лупус, ревматоиден артрит и диабет, са по-склонни да развият пемфигус.

- Медикаменти:Някои лекарства, като пенициламин и каптоприл, могат да причинят пемфигус.

Симптоми

Симптомите на пемфигус включват:

Блистери: Те са отличителният белег на пемфигуса и могат да се появят навсякъде по тялото. Те обикновено са кръгли или овални и пълни с бистра течност. Мехурите могат да се отворят и да оставят сурови, болезнени рани.

Сърбеж: Кожата около мехурите може да сърби.

Болка: Мехурите могат да причинят болка, особено ако са счупени.

Треска: Субфебрилната температура е често срещана при хора с пемфигус.

Втрисане: Някои хора с пемфигус също изпитват втрисане.

Слабо място: Умората и слабостта са често срещани при хора с пемфигус.

Отслабване: Хората с пемфигус могат да отслабнат поради недохранване или дехидратация.

Диагноза

Пемфигусът се диагностицира въз основа на външния вид на мехурите, биопсия на кожата и кръвни изследвания.

Лечение

Няма лек за пемфигус, но лечението може да помогне за контролиране на симптомите и предотвратяване на усложнения. Възможностите за лечение включват:

Лекарства през устата: Пероралните лекарства като преднизон и други кортикостероиди могат да помогнат за намаляване на възпалението и образуването на мехури.

Имуносупресиращи лекарства: Имуносупресиращите лекарства като азатиоприн и метотрексат могат да помогнат за намаляване на производството на антитела, които атакуват кожата.

Биологични агенти: Биологични агенти като ритуксимаб и инфликсимаб се използват за лечение на пемфигус при хора, които не реагират на други лекарства.

Други лечения: Други лечения, които могат да се използват за лечение на пемфигус, включват локални кортикостероиди, антибиотици и грижа за рани.