Живот с PNH:Какво да очаквате
Пароксизмалната нощна хемоглобинурия (PNH) е рядко заболяване на кръвта, което причинява преждевременно разпадане на червените кръвни клетки, което води до епизоди на хемоглобинурия (тъмночервена или кафява урина). PNH е хронично състояние, но може да се управлява с лечение за намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения.
Какви са симптомите на PNH?
Най-честите симптоми на PNH включват:
- Епизоди на тъмночервена или кафява урина (хемоглобинурия)
- Умора (изключителна умора)
- Слабост
- Недостиг на въздух
- Коремна болка
- Гадене
- Повръщане
Други симптоми на PNH могат да включват:
- Кожен обрив
- Болки в ставите
- Главоболие
- Болки в гърба
- Кръвни съсиреци
- Бъбречна недостатъчност
Какви са леченията за PNH?
Има няколко налични лечения за PNH, включително:
- Екулизумаб (Soliris):Това лекарство е одобрено от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) за лечение на ПНХ. Екулизумаб е антитяло, което блокира свързването на определен протеин с червените кръвни клетки, което помага да се предотврати преждевременното им разграждане.
- Rapastinel (Ultomiris):Това лекарство също е одобрено от FDA за лечение на PNH. Rapastinel се прилага чрез инжекция на всеки две седмици. Той помага да се блокира каскадата на комплемента, която е част от имунната система, която може да доведе до разрушаване на червените кръвни клетки.
- Трансплантация на стволови клетки:Тази процедура може да помогне за излекуване на PNH в някои случаи. Трансплантацията на стволови клетки включва отстраняване на здрави стволови клетки от донор и вливането им в пациента.
- Кръвопреливане:Може да се наложи кръвопреливане, за да се заменят унищожените червени кръвни клетки.
- Други лечения:Други лечения за PNH могат да включват лекарства за лечение на симптоми като болка, умора и гадене.
Каква е прогнозата за PNH?
Прогнозата за ПНХ се е подобрила значително с разработването на нови лечения като екулизумаб и рапастинел. С подходящо лечение повечето хора с PNH могат да живеят нормален живот.
Как мога да управлявам PNH?
В допълнение към спазването на плана за лечение на Вашия лекар, има няколко неща, които можете да направите, за да управлявате своя PNH:
- Упражнявайте се редовно.
- Хранете се здравословно.
- Спете достатъчно.
- Избягвайте стреса.
- Откажете пушенето.
- Избягвайте излагането на химикали и токсини.
Като следвате тези съвети, можете да помогнете за намаляване на симптомите и подобряване на цялостното ви здраве.
