Как хемофилията влияе на кръвта ви?

Хемофилията е генетично заболяване, което нарушава способността на тялото да контролира съсирването на кръвта, причинявайки продължително или прекомерно кървене. Той засяга механизма на съсирване на кръвта, включващ предимно специфични протеини, наречени фактори на кръвосъсирването. Ето как хемофилията влияе на кръвта ви:

Нарушено съсирване:При хора с хемофилия способността на кръвта да образува стабилни кръвни съсиреци е компрометирана. Когато кръвоносните съдове са повредени или наранени, процесът на съсирване се нарушава, което води до продължително кървене. Това може да се случи както вътрешно, така и външно.

Ниски нива на фактори на кръвосъсирването:Хемофилията се причинява от мутации или недостатъци на специфични фактори на кръвосъсирването, които са основни протеини, участващи в каскадата от събития, водещи до образуване на кръвни съсиреци. Най-често срещаните видове хемофилия са:

- Хемофилия А:Причинява се от дефицит или аномалия на фактор на кръвосъсирването VIII (фактор 8).

- Хемофилия B:Причинява се от дефицит или аномалия на фактор IX на кръвосъсирването (фактор 9).

- Хемофилия C:Това е рядка форма, причинена от дефицит на фактор на кръвосъсирването XI (фактор 11).

Епизоди на кървене:Поради увредения механизъм на кръвосъсирването, хората с хемофилия изпитват чести епизоди на кървене. Те могат да варират от леки до тежки и могат да възникнат спонтанно или след нараняване. Често срещаните места на кървене включват стави (хемартроза), мускули, меки тъкани и храносмилателни или пикочни пътища.

Удължено време на кървене:Хемофилията се характеризира с удължено време на кървене. Дори малки наранявания или порязвания могат да кървят за по-дълго време в сравнение с индивиди с нормално кръвосъсирване. Това може да направи дори леки наранявания трудни за справяне.

Лесни синини:Хората с хемофилия лесно получават синини поради отслабения процес на съсирване. Синините могат да изглеждат като големи, тъмни и болезнени участъци по кожата.

Дълбоко кървене:Хемофилията може да доведе до дълбоко кървене в ставите, мускулите или други тъкани, което причинява болка, подуване и увреждане на засегнатите области.

Риск от животозастрашаващи усложнения:В тежки случаи неконтролираното кървене може да доведе до животозастрашаващи усложнения като мозъчни кръвоизливи или вътрешни кръвоизливи.

Заместваща терапия:Лечението на хемофилия често включва заместителна терапия, при която липсващият или дефицитен фактор на кръвосъсирването се влива интравенозно, за да се възстанови функцията на кръвосъсирването. Това помага за контролиране и предотвратяване на епизоди на прекомерно кървене.

За хората с хемофилия е важно да получават подходящи медицински грижи и да следват своите планове за лечение, за да управляват състоянието и да сведат до минимум въздействието върху кръвта и цялостното здраве.