Какво представлява болестта на Коутс?

Болест на Коутс (CD) , известен също с остарелите си имена ексудативен ретинит или телеангиектазия на ретината с ексудати (RTOE), е рядко идиопатично съдово заболяване на ретината, което включва анормална васкулатура, което може да доведе до отлепване на ретината и загуба на зрение. Засяга почти изключително млади мъже и обикновено се диагностицира преди 10-годишна възраст, с редки изключения в късна юношеска възраст.

Патофизиология

CD представлява първично нарушение на вазопролиферацията на ретината, причиняващо изтичане и ексудати. Има два стадия на CD:препролиферативен стадий и ексудативен стадий. Обикновено се срещат и двата етапа, но в някои случаи може да се развие само ексудативен стадий.

* Препролиферативен стадий

- Телеангиектазия на ретината

- Венозна конгестия

- Микроаневризми

- Интраретинални и субретинални ексудати

- Оток на ретината

* Ексудативен стадий

- Обширни субретинални ексудати

- Субретинална фиброза

- Отлепване на ретината и оптичния диск

Клинична картина

Класически CD е едностранна загуба на зрение при млад мъж (средната възраст на поява е 6 години). Пациентите обикновено се оплакват от намалено зрение, метаморфопсия или левкокория.

- Периферни ексудати които произхождат от задния полюс и се простират през разкъсвания във вътрешните слоеве на ретината в субретиналното пространство, където натоварените с липиди хистиоцити абсорбират жълто-белите ексудати.

- Телеангиектатични съдове са променливо разширени и извити венули на ретината, които понякога кървят и допринасят за ексудацията на течност и отлагането на липиди, което води до ексудативно отлепване на ретината.

- Отлепване на ретината е най-честата и най-важната характеристика на CD. С напредването на отлепването на ретината, счупванията на ретината могат да доведат до регматогенно отлепване, включващо макулата.

- Оток на диска на зрителния нерв също може да присъства

Диагноза

Основава се основно на клиничния външен вид. Оптичната кохерентна томография (ОСТ) може да бъде полезна за диагностика и проследяване на успеха на лечението. Флуоресцеиновата ангиография обикновено не е необходима за диагнозата. Той може да открие по-добре подлежащата телеангиектазия на ретината, но не предоставя по-полезна информация от OCT за вземане на решения за лечение.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на CD включва други причини за ексудативно отлепване на ретината, включително:

Ретинобластом

Токсокароза

Фамилна ексудативна витреоретинопатия

Устойчиво хиперпластично първично стъкловидно тяло

Пигментна инконтиненция

Идиопатичен увеит

Управление

Ранното откриване на CD е от съществено значение за предотвратяване на дълбока загуба на зрението. Възможностите за лечение на CD включват лазер, анти-VEGF инжекции, фотодинамична терапия и криотерапия.

- Лазерна фотокоагулация е основното лечение, обикновено аргонов или диоден лазер, за отстраняване на съдовите аномалии и разкъсванията на ретината, за да се намали сцеплението и риска от отлепване. Необходимо е внимателно наблюдение, тъй като ефектите от лазера може да не са очевидни с месеци. Някои пациенти може да се нуждаят от допълнителни лазерни сесии. Препоръчват се стратегии за запазване на макулата, които се опитват да запазят централното зрение.

- Анти-VEGF терапия , като бевацизумаб (Avastin), може да се използва за инхибиране на индуцираната от VEGF неоваскуларизация и съдов пермеабилитет, което води до намалена субретинална течност и подобрена зрителна острота.

- Криотерапия се използва предимно за лечение на отлепвания на ретината, които включват макулата.

- Фотокоагулация има по-малка роля в лечението на CD от криотерапията.

- Изкривяване на склера може да бъде показано за големи разкъсвания на ретината или отлепвания, които включват макулата.

- Витректомия обикновено е запазено за случаи, които не са се повлияли от други лечения или когато са налице тежки усложнения, като пролиферативна витреоретинопатия (PVR).

Прогноза

С навременна диагноза и подходящо лечение голяма част от зрението може да се запази. Въпреки това, ако заболяването не бъде разпознато или лекувано навреме, може да настъпи обширно отлепване на ретината и загуба на зрението. Като цяло визуалната прогноза на болестта на Coats зависи най-вече от навременността на диагнозата и степента на субретиналната ексудация и отлепването на ретината.