Какво причинява Krabbe заболяванията

? Krabbe болест , известен също като Globoid клетъчна левкодистрофия , е генетично заболяване, което засяга нервната система и мозъка . Това не е лек . Според Mayo Clinic , тя е доста рядко, засягащи само един на всеки 100 000 лица в САЩ Повечето случаи на заболяването се появяват при бебета на възраст под една , и то обикновено е фатално . Myelin

Когато имате Krabbe заболяване , тялото ви е с дефицит на ензим galactocerebrosidase на . Трябва да се поддържа този ензим миелин , мастното вещество , която обгражда и изолира нервните влакна. Без миелин , нервите се повредят , засягащи моторни и умствени умения. При кърмачета , това води до Krabbe болестни симптоми като загуба на контрол на главата , лоша координация , скованост на крайниците , мускулни спазми и прогресивна загуба на слуха и зрението . Наем Globoid Cells

<р> Според Националния институт за неврологични заболявания и инсулт , хората с Krabbe заболяване имат Globoid клетки, които могат да унищожат миелин и мозъчни клетки. A Globoid клетка е анормална клетка с множество ядра. Тези клетки се съхранява съединения, известни като галактолипиди . Galactocerebrosidase разгражда тези съединения, като част от процеса на създаване на миелина; без него, галактолипиди ще се натрупват в мозъка ви.