Остра чернодробна Какво е

Остра чернодробна порфирия е рядко, наследствено метаболитно нарушение, което засяга черния дроб. Причинява се от дефицит на ензим, наречен порфобилиноген деаминаза (PBGD). Този ензим е отговорен за разграждането на съединение, наречено порфобилиноген, което е предшественик на молекулата на хема. При остра чернодробна порфирия, дефицитът на PBGD води до натрупване на порфобилиноген и други порфирини в черния дроб и други тъкани, което може да причини различни симптоми, включително:

- Болка в корема

- Гадене и повръщане

- Диария

- Припадъци

- Объркване

- Халюцинации

- Мускулна слабост

- Парализа

- Кома

Острата чернодробна порфирия обикновено се предизвиква от определени фактори, като например:

- Някои лекарства, като барбитурати, сулфонамиди и естрогени

- Консумация на алкохол

- Пушенето

- Стрес

- Менструация

Лечението на остра чернодробна порфирия обикновено включва:

- Спиране на задействащия фактор

- Прилагане на интравенозни течности и лекарства за болка

- Осигуряване на поддържащи грижи, като вентилация и диализа

- В тежки случаи може да се наложи чернодробна трансплантация