Какво е HbH заболяване?

Болест на хемоглобин Н (болест на HbH) е рядко наследствено заболяване на кръвта, причинено от мутация в бета-глобиновия ген. Това води до образуването на анормален хемоглобин, наречен хемоглобин Н (HbH), който има намалена способност да пренася кислород в сравнение с нормалния хемоглобин. Това води до лека форма на хронична анемия.

Симптомите на HbH заболяване могат да включват:

- Лека анемия, характеризираща се с умора, слабост, бледа кожа и задух

- Увеличен далак (спленомегалия)

- Жълтеница, пожълтяване на кожата и очите поради разпадането на червените кръвни клетки

Лечението на HbH заболяване обикновено е поддържащо и може да включва:

- Кръвопреливане за повишаване нивата на червените кръвни клетки

- Добавки с желязо, които помагат на тялото да произвежда повече червени кръвни клетки

- Добавки с фолиева киселина, които помагат на тялото да произвежда здрави червени кръвни клетки

- Спленектомия (хирургично отстраняване на далака) в случаи на тежка анемия или спленомегалия

HbH заболяването обикновено е състояние през целия живот, но обикновено е леко и не засяга значително продължителността на живота или качеството на живот на засегнатите индивиди.