Как се наследява болестта на Батен?

Невроналните цероидни липофусцинози (NCL), наричани също болест на Батен, са група наследствени невродегенеративни заболявания, които се характеризират с натрупване на автофлуоресцентен материал за съхранение в лизозомите на неврони и други видове клетки. Най-честата форма на NCL е заболяването CLN1, което се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Това означава, че и двете копия на гена CLN1 трябва да са дефектни, за да се развие болестта.

Други форми на NCL се наследяват по автозомно-доминантен начин, което означава, че е необходимо само едно дефектно копие на гена, за да се развие болестта. Някои форми на NCL също се наследяват по X-свързан начин, което означава, че дефектният ген се намира на X хромозомата.