Как прогресира C3 гломерулопатията
1. Иницииране:
- Генетична предразположеност (рискови варианти на APOL1)
- Причини от околната среда (инфекции, токсини)
2. Активиране на комплемента:
- Дисрегулация на алтернативния път на комплемента
- Отлагане на C3 фрагменти върху гломерулната базална мембрана (GBM)
3. Левкоцитна инфилтрация:
- Неутрофили и макрофаги се набират към засегнатите гломерули
- Освобождаване на възпалителни медиатори и протеази
4. Гломерулно възпаление:
- Мезангиална експанзия и пролиферация
- Удебеляване на GBM
- Активиране на ендотелни клетки
5. Увреждане на подоцитите:
- Подоцитите се увреждат от възпаление и активиране на комплемента
- Загубата на подоцити води до протеинурия и гломерулосклероза
6. Прогресия до хронично бъбречно заболяване (ХБН):
- Постоянното възпаление и нараняване води до прогресивна загуба на бъбречна функция
- Развитието на краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD) може да изисква диализа или бъбречна трансплантация