За бъбречна тубулна ацидоза при деца

Бъбречна тубулна ацидоза, или RTA , е поредица от нарушения, при които деца , присъстващи с аномалия на киселинно-алкалния баланс в кръвта им. Киселинно- алкалния баланс на се отнася до способността на бъбреците да се регулира рН на кръвта, за да го поддържа възможно най-неутрален . Бъбречна тубулна ацидоза накланя баланса към кисела кръв. Това от своя страна може да предизвика електролитни нарушения . RTA може да бъде фатално при деца , ако тя отива непризнат , толкова бързо разпознаване и диагноза е важна , за да се въведе подходящо лечение. Повечето случаи на RTA са открити в детството , както е вродена разстройство . Значение

Бъбрекът е най-вече отговорни за поддържането на киселинно- алкалния баланс в кръвта. Това се постига чрез регулиране колко бикарбонат (база) или водород ( киселина) , тя запазва или изхвърля от тялото. Високо рН е основна или alkalotic . Ниското рН е киселинен . Тези процеси се осъществяват на различни нива вътре в каналчета на бъбреците . В тубулна ацидоза, тези механизми са засегнати , хвърляне на разстояние от киселинно- алкалния баланс деликатен . Съществуват няколко вида на бъбречна тубулна ацидоза , в зависимост от това коя част на бъбрека е засегната. Наем Видове
видео

В проксималната RTA , има дефект в качеството си на проксималните тубули на бъбреците да реабсорбират бикарбонат . Бикарбонат се губи в урината , карайки го да се увеличи неговото рН . В крайна сметка този процес е обърнат и имате едновременно кисела кръв и урина.

В дистална БТА , бъбреците не могат да отделят водород , в резултат на кръв ацидоза. Тъй като водородът не се отделя , урината не може да стане кисел.

Хиперкалемични RTA резултат на дефект във функцията на хормона алдостерон . Алдостерон стимулира отделянето на водород , или киселина . Когато това е нарушена, киселина се натрупват в кръвта. Алдостерон също помага да се отделят калий в урината . Когато алдостерон не работи , калий се натрупва в кръвта , което води до висок процент на калий или хиперкалиемия . Това може да доведе до значителни отклонения в сърдечния ритъм . Продажба и Наем Effects

За разлика от възрастните с болестта , които обикновено присъстват с камъни в бъбреците, деца с RTA присъстващите с слабо наддаване на тегло или неуспех да процъфтяват . Тъй като заболяването се отразява и на производството и отделянето на калций, децата могат да се представят с депозити на калций в бъбреците , лошо формирането на костите или рахит и мускулна слабост .

Други симптоми включват повръщане, отпадналост, дехидратация и повишена жажда с промени в поведението като питейна повече течности , отколкото нормални и повтарящи се епизоди на уриниране.


Диагностика

диагнозата трябва да се има предвид при всички пациенти с типични симптоми. А кръвен тест , който измерва серумните електролити и алкално-киселинния баланс може да допринесе за установяването на вида на RTA . Също така, рН на урината в сравнение с рН на кръвта спомага за установяването на диагнозата.


Предотвратяване /Решение

Повечето случаи на деца , така и възрастни RTA могат да бъдат лекувани с живота - дълго добавки с alkalotic или основни съединения , което помага за стабилизиране на рН в кръвта . Също може да се изисква натриев и калиев добавки. Възрастни диагностицирани с RTA са склонни да произвеждат калциеви отлагания в бъбреците , причинявайки камъни и ги предразполага към хронична бъбречна недостатъчност. Деца , от друга страна, могат да избегнат бъбречна недостатъчност , ако лечението е образувано преди навършване на 2 .