Какво е тромбоцитопатия?

Тромбоцитопатията се отнася до група заболявания, характеризиращи се с анормална функция на тромбоцитите, което може да доведе до нарушено съсирване на кръвта и повишен риск от кървене. Тромбоцитите са малки, подобни на клетки фрагменти, които играят решаваща роля в процеса на хемостаза, което е естествената реакция на тялото да спре кървенето.

При тромбоцитопатията тромбоцитите може да присъстват в нормален брой, но те не функционират правилно. Това може да се дължи на дефекти в тромбоцитната мембрана, аномалии в тромбоцитните протеини или нарушени сигнални пътища в тромбоцитите. В резултат на това тромбоцитите може да имат трудности при прилепването към стените на кръвоносните съдове, образуването на стабилни кръвни съсиреци или реагирането по подходящ начин на химически сигнали на мястото на нараняване.

Има няколко вида тромбоцитопатия, всяка със своя специфична причина и характеристики:

1. Тромбастения на Glanzmann:Това е рядко наследствено заболяване, причинено от мутации в гени, кодиращи тромбоцитни гликопротеини IIb и IIIa. Тези гликопротеини са от съществено значение за агрегацията на тромбоцитите, процесът, при който тромбоцитите се слепват, за да образуват съсирек.

2. Синдром на Bernard-Soulier:Друго рядко наследствено разстройство, синдромът на Bernard-Soulier се характеризира с гигантски тромбоцити, които имат намален брой гликопротеинов Ib-IX комплекс на повърхността си. Този комплекс играе решаваща роля в адхезията на тромбоцитите към увредената стена на кръвоносния съд.

3. Болест на фон Вилебранд:болестта на фон Вилебранд е често срещано наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостатъци или аномалии във фактора на фон Вилебранд, протеин, който помага на тромбоцитите да се придържат към увредената стена на кръвоносния съд.

4. Индуцирана от лекарства тромбоцитопатия:Някои лекарства, като аспирин, клопидогрел и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), могат да попречат на функцията на тромбоцитите и да причинят тромбоцитопатия.

5. Миелопролиферативни разстройства:Тромбоцитопатия може да възникне и при миелопролиферативни разстройства, група състояния, характеризиращи се със свръхпроизводство на кръвни клетки в костния мозък.

Симптомите на тромбоцитопатия могат да включват лесно образуване на синини, продължително кървене от порязвания или наранявания, тежко менструално кървене, кървене от носа и кървене в стомашно-чревния или пикочния тракт. Лечението на тромбоцитопатията зависи от основната причина и може да включва лекарства за подобряване на функцията на тромбоцитите, кръвопреливане за заместване на факторите на кръвосъсирването или хирургични интервенции за контролиране на кървенето.