Хората с болестта хемофилия не произвеждат химически фибрин. Обяснете защо е сериозно заболяване?

Хемофилията е сериозно заболяване, защото може да доведе до тежки епизоди на кървене, които могат да бъдат животозастрашаващи. Фибринът е протеин, който е от съществено значение за образуването на кръвни съсиреци. Без фибрин кръвта не може да се съсирва правилно, което може да доведе до продължително и прекомерно кървене.

Хората с хемофилия могат да получат епизоди на кървене в различни части на тялото, включително:

* Стави: Това е най-честото място на кървене при хора с хемофилия. Повтарящото се кървене в ставите може да причини увреждане на хрущяла и костта, което води до болка, скованост и деформация.

* Мускули: Кървенето в мускулите може да причини болка, подуване и слабост.

* Стомашно-чревен тракт: Кървенето в стомашно-чревния тракт може да причини коремна болка, гадене, повръщане и кървави изпражнения.

* Мозък: Кръвоизливът в мозъка може да причини инсулт, който може да доведе до парализа, загуба на паметта и други сериозни усложнения.

В допълнение към риска от тежко кървене, хората с хемофилия могат да получат и други усложнения, като например:

* Желязодефицитна анемия: Това може да се случи поради хронична загуба на кръв и може да причини умора, слабост и задух.

* Артрит: Повтарящото се кървене в ставите може да доведе до артрит, който може да причини болка, скованост и деформация.

* Псевдотумори: Това са колекции от кръв, които могат да се образуват в меките тъкани на тялото и могат да причинят болка и подуване.

* Сепсис: Това е сериозна инфекция, която може да възникне, ако бактериите навлязат в кръвния поток през кървяща рана.

Хемофилията е заболяване за цял живот, но може да се управлява с подходящо лечение. Възможностите за лечение включват:

* Заместваща терапия: Това включва вливане на липсващия фактор на кръвосъсирването в кръвта, за да се контролират епизодите на кървене.

* DDAVP (десмопресин ацетат): Това лекарство може да се използва при някои хора с хемофилия за повишаване на нивата на фактора на кръвосъсирването в кръвта.

* Антифибринолитични средства: Тези лекарства могат да помогнат за предотвратяване на разграждането на кръвни съсиреци.

* Хирургия: Може да се наложи операция за спиране на тежки епизоди на кървене или за възстановяване на щети, причинени от кървене.

Хората с хемофилия трябва да работят в тясно сътрудничество със здравен екип, за да разработят персонализиран план за лечение, който може да помогне за предотвратяване на епизоди на кървене и за справяне със симптомите на заболяването.