Как тялото ви произвежда хемоглобин?
Хемоглобинът е протеин, открит в червените кръвни клетки, който пренася кислород от белите дробове до останалата част от тялото. Състои се от четири протеинови вериги, всяка от които съдържа железен атом. Атомите на желязото се свързват с молекулите на кислорода, позволявайки на хемоглобина да ги транспортира през кръвния поток.
Производството на хемоглобин започва в костния мозък. Тук стволовите клетки се развиват в червени кръвни клетки. Когато червените кръвни клетки узреят, те започват да произвеждат хемоглобин. Процесът на синтез на хемоглобин е сложен и изисква няколко стъпки.
Стъпка 1:Синтез на глобинови вериги
Първата стъпка в синтеза на хемоглобина е синтезът на глобинови вериги. Глобиновите вериги са протеиновите компоненти на хемоглобина. Те са изградени от аминокиселини, които са градивните елементи на протеините.
Синтезът на глобинови вериги започва с транскрипцията на ДНК. ДНК е генетичният материал, който съдържа инструкциите за създаване на протеини. Транскрипцията на ДНК произвежда информационна РНК (иРНК), която пренася генетичния код от ДНК до рибозомите.
Рибозомите са малки органели, които са отговорни за синтеза на протеини. Те четат генетичния код в иРНК и сглобяват аминокиселините в глобинови вериги.
Стъпка 2:Синтез на хем
Вторият етап в синтеза на хемоглобина е синтезът на хема. Хемът е непротеиновият компонент на хемоглобина. Състои се от железен атом, който е свързан с порфиринов пръстен.
Синтезът на хема започва с производството на сукцинил-КоА. Сукцинил-КоА е молекула, която се произвежда в цикъла на лимонената киселина, който е серия от химични реакции, които генерират енергия за клетката.
След това сукцинил-КоА се превръща в глицин и сукцинат. Глицинът е аминокиселина, а сукцинатът е молекула, която се използва в цикъла на лимонената киселина.
След това глицинът и сукцинатът се комбинират, за да се образува δ-аминолевулинова киселина (ALA). ALA е първата молекула в пътя на синтеза на хема.
След това ALA се превръща в порфобилиноген (PBG). PBG е молекула, която съдържа четири пиролови пръстена. Пироловите пръстени са органични съединения, които се намират в много биологични молекули, включително хем.
След това PBG се превръща в уропорфириноген III. Уропорфириноген III е молекула, която съдържа шест пиролови пръстена.
След това уропорфириноген III се превръща в копропорфириноген III. Копропорфириноген III е молекула, която съдържа четири пиролови пръстена.
След това копропорфириноген III се превръща в протопорфирин IX. Протопорфирин IX е молекула, която съдържа четири пиролови пръстена и железен атом.
След това протопорфирин IX се превръща в хем. Хемът е крайният продукт от пътя на синтеза на хема.
Стъпка 3:Сглобяване на хемоглобина
Третата стъпка в синтеза на хемоглобина е сглобяването на хемоглобина. Хемоглобинът е тетрамерен протеин, което означава, че се състои от четири субединици. Всяка субединица е изградена от глобинова верига и хем група.
Сглобяването на хемоглобина започва със свързването на две глобинови вериги към хем група. Това образува димер, който е молекула, изградена от две субединици.
След това димерът се свързва с още две глобинови вериги, за да образува тетрамер. Това е крайният продукт от синтеза на хемоглобина.
Регулиране на синтеза на хемоглобин
Синтезът на хемоглобин се регулира от редица фактори, включително нива на кислород, еритропоетин и нива на желязо.
Нива на кислород:Когато нивата на кислород са ниски, тялото произвежда повече еритропоетин, който е хормон, който стимулира производството на червени кръвни клетки. Еритропоетинът също така увеличава производството на глобинови вериги и хем.
Нива на желязо:Желязото е основен минерал за синтеза на хемоглобин. Когато нивата на желязо са ниски, тялото произвежда по-малко хемоглобин.
Нарушения на синтеза на хемоглобин
Има редица нарушения, които могат да повлияят на синтеза на хемоглобин. Тези нарушения могат да доведат до анемия, което е състояние, при което
