Сърповидно-клетъчна анемия при деца

сърповидно- клетъчна анемия е състояние, което рефлектира на първичния тези от африкански произход . Има вариации на това условие, което също се отразяват тези на средиземноморски, азиатски и Испанци произход. Това е състояние, при което червените кръвни клетки , при неблагоприятни условия , колапс и стават полумесец , или сърповидно- форма . Тази промяна в форма води до влошаване на симптомите и възможно появата на сериозни усложнения . Сърповидно- клетъчна анемия, или сърповидно-клетъчна болест , обикновено се диагностицира в детството и изисква през целия управление. Според Центровете за контрол и превенция на заболяванията ( CDC) , най-много 100 000 американци имат това състояние. Особености

През 1910 г. д-р James B. Херик е първият лекар , за да се документира характеристиките на червените кръвни клетки при пациенти със сърповидно -клетъчна анемия . Той е 38 години по-късно , през 1948 г. , че се установи, че сърповидното изменение на червени кръвни клетки е причинена от хемоглобин , който има протеин аномалия . Хемоглобинът е протеин структура в червените кръвни клетки, който пренася кислородни молекули . В сърповидно-клетъчна анемия , при определени условия , протеин аномалия ще предизвика червените кръвни клетки, за да променят формата на хемоглобина отказването кислородни молекули . Това е наследствено заболяване; и двамата родители трябва да са носители на гена на сърповидно- клетъчна , за да може детето да го наследи . В CDC съобщава, че има около 2 милиона американци, които са носители на клетъчната ген сърп.


Диагностика

В случаите , при които има висок риск от сърповидно-клетъчна анемия , диагнозата може да бъде направено преди раждане чрез амниоцентеза и хорионбиопсията . В противен случай , диагнозата може да бъде определено чрез прост кръвен тест при раждане . Според март на Dimes , всички държави са направили изследване за сърповидно-клетъчна болест стандартен новородено тест. Диагностично кръв тест се нарича хемоглобин електрофореза. В случай, че първоначалната връщането тест като положителна , втори тест се провежда с цел потвърждение . Продажба и Наем Симптоми

сърповидно- клетъчна анемия, могат да представят с леки или тежки симптоми . Няма начин да се предскаже тежестта . Симптом отличителен белег е болка, която се свързва с клетките сърповидна форма причиняват запушване на кръвоносните съдове в тялото . Синдром на болката може да продължи няколко часа до няколко седмици и може да бъде изключително тежък характер . Подуване на ръцете и краката е често срещано явление при деца със сърповидно-клетъчна анемия и е свързан също и с блокиране на кръвоносните съдове от променените червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки, които са станали сърповидно - образна са крехки и умират по-бързо от нормалните червени кръвни клетки и по този начин , има не достатъчно циркулиращите червени кръвни клетки, за да доставят на организма с кислород . Анемията е намаляване на циркулиращите червени кръвни клетки; бледност, умора и задух са признаци на анемия. Наем Усложнения

Има много сериозни усложнения, свързани със запушване на кръвоносните съдове , като сърповидно -образна форма на червените кръвни клетки , включително слепота , разширяване на далака и инсулт . Тези, със сърповидно -клетъчна анемия , също са изложени на повишен риск от инфекции, причинени от свързаните с дисфункция на слезката . Остър гръден синдром е състояние, свързано белия дроб в който инфекция или блокирани кръвоносни съдове предизвика болка в гърдите и пневмония симптоми . Тези усложнения могат да бъдат особено животозастрашаващи при деца , ако е необходимо лечение не се иска веднага.


Лечение

Управление на сърповидно-клетъчна анемия, има тенденция да се фокусира върху контролиране изострен симптоми . Преливането на кръв са обща част от сърповидно- клетъчна анемия управление . Трансфузии увеличаване броя на нормално циркулиращите червени кръвни клетки, и , като резултат , увеличаване на размера на кислородни молекули в кръвта . Лека болка може да се лекува с обезболяващи лекарства над контра . Въпреки това, в случаи на силна болка , може да се изискват интравенозни течности и по-силни лекарства за болка . Хидроксиуреа е противораково лекарство, използвано в сърповидно управление клетки изглежда да се намали честотата на остър гръден синдром и болкови епизоди . A ежедневно антибиотик режим често се започва при деца до 5-годишна възраст , в опит да се намали риска от потенциално животозастрашаващи инфекции. Малък брой пациенти, сърповидно-клетъчна анемия са били подложени на трансплантация на стволови клетки . Според март на Dimes , 85 процента от трансплантация пациенти са били счетени за да се излекува от сърповидно-клетъчна анемия. Има няколко трансплантации на стволови клетки , извършени поради ограничения брой на донори, които са добри генетични мачове.


Прогноза

Прогнозата за деца със сърповидно-клетъчна анемия, някога е бил много мрачен . Преди около 25 години , продължителността на живота е около 20 години. С подобрено лечение и продължаващите изследвания , има много хора със сърповидно-клетъчна анемия , които се доближават до средната възраст. В CDC съобщава текущата продължителност на живота да бъде между 42 и 48 години. Това е значително подобрение в относително кратък период от време.