Grey Синдром на тромбоцитите

Grey Синдром на тромбоцитите (GPS ) е рядко наследствено заболяване на тромбоцитите кръстен на сивкав вид на тромбоцитите на засегнатото лице , когато гледани под микроскоп . Сив синдром на тромбоцитите се характеризира с дефицит на алфа - гранули в тромбоцитите , което повишава риска от кръвоизливи. Genetics

GPS е наследен от един родител, който има някаква неизправност на един от първите 22 не- половите хромозоми . Този режим на предаване се нарича автозомно наследство.


Pathology

Основният проблем по отношение на GPS е неспособността на мегакариоцити на организма правилно да се опаковат протеин в тромбоцитите , което води до неконтролирано кървене на мястото на рани . Протеините , които трябва да бъдат разпределени в Тромбоцитите са вместо разпределени в костния мозък, е възможно да причинят миелофиброза . Продажба и Наем Симптоми

Чести симптоми на GPS включват лесно кръвонасядане , кръвотечение от носа , менорагия , продължително кървене и фамилна анамнеза за кървене .


Management

управление GPS включва предвиждане на кървене и специални съображения трябва да бъдат предприети от Вашия лекар , когато се изисква хирургична намеса . Не е препоръчително да се подложи на плазма преливане , ако имате GPS.


Прогноза

GPS не е животозастрашаващо състояние, ако всичко кървене се държи под контрол. Не са докладвани случаи на фатални кръвоизливи .