Защо бебета с тетрология на Fallot имат в кръвта повече млечна киселина, отколкото нормално бебе?

Тетралогията на Фало (TOF) е вроден сърдечен дефект, който засяга нормалния кръвен поток през сърцето. Състои се от четири аномалии:дупка между вентрикулите (вентрикуларен септален дефект), обструкция в изходния тракт на дясната камера (белодробна стеноза), преобладаваща аорта и хипертрофия на дясната камера.

Поради обструкцията в изходния тракт на дясната камера, кръвният поток към белите дробове е намален. Това води до състояние, наречено цианоза, при което кожата и лигавиците изглеждат синкави поради ниските нива на кислород в кръвта.

В отговор на намалените нива на кислород, тялото произвежда повече червени кръвни клетки, за да пренася повече кислород. Това състояние се нарича полицитемия. Повишеният брой червени кръвни клетки прави кръвта по-гъста и по-вискозна, което може да доведе до проблеми като съсирване и инсулт.

За да компенсира повишения вискозитет на кръвта, тялото произвежда повече млечна киселина. Млечната киселина е отпадъчен продукт от анаеробния метаболизъм, който представлява процес на разграждане на глюкозата за енергия без използването на кислород. Повишеното производство на млечна киселина води до състояние, наречено ацидоза, при което кръвта става по-кисела.

Ацидозата може да причини редица проблеми, като намалена сърдечна функция, повишено кървене и увреждане на черния дроб, бъбреците и мозъка. В тежки случаи ацидозата може да бъде фатална.