Хемангиоми синдром

синдром хемангиоми е известен също като синдром хемангиома тромбоцитопения . В редки случаи , че това заболяване се проявява , той е най- често се срещат при кърмачета . Това заболяване включва растежа на тумори в кръвоносните съдове ( хемангиоми ) , което води до намаляване на броя на тромбоцитите ( тромбоцитопения ) . Синдром Хемангиома е животозастрашаваща болест , и хората, които страдат от екстремни случаи от него са средно с 70 процента шанс за оцеляване . Идентификация

През 1940 г. д-р Haig Haigouni Kasabach и д-р Катрин Кром Meritt първо изследва синдрома на хемангиоми . Техните имена са били прикрепени към болестта в чест на техните ценни медицински открития , така че сега е известен също като синдром на Kasabach - Meritt ( KMS ) . KMS всъщност е комбинация от три условия : хемангиом , тромбоцитопения, и консумативна коагулопатия . И трите трябва да присъства в пациента за него да бъдат диагностицирани с KMS .


Хемангиома

Хемангиома се характеризира с тумори, които се развиват от ендотелните клетки , които са клетки , които изграждат лигавицата на кръвоносните съдове . Те представляват един вид сред многото възможни съдови тумори и често са доброкачествени . Хемангиома често се развива при деца , проявява по време на първите няколко дни или седмици на бебето и след това постепенно намалява по размер , тъй като детето расте по-възрастните . Туморите могат да се появят в близост до повърхността на кожата , но те ​​могат също да присъстват в рамките на вътрешни органи . Вместо разрешаване на тези съдови тумори могат да станат злокачествени и растат много бързо . Това внезапно увеличение в размер пречи на редовното циркулацията на кръвта и може лесно да доведе до други усложнения . Продажба и Наем Тромбоцитопения

Тромбоцитите или тромбоцитите са кръвни клетки, които са най-вече отговорни за съсирването на кръвта . Нормалната стойност на тромбоцити при хора варира от 150 000 до 450 000 на кубичен милиметър кръв . Когато броят на тромбоцитите спадне под тази на нормалния работен диапазон , тромбоцитопения се казва, че се е случило . Въпреки лекари заявяват, че това условие не е задължително и винаги пряк резултат от васкуларни тумори , хемангиоми , които са отглеждани доста големи може да улавя тромбоцитите и по този начин , намаляват броя на тези клетки в кръвта . Обичайните външни признаци на тромбоцитопения са внезапната поява на синини по предмишниците , кръвотечение от носа и кървене на венците .


Консумативна коагулопатия

Друго име за консумативна коагулопатия е дисеминирана интраваскуларна коагулация ( DIC ) . Механизмите за съсирване на кръвта на кръвоносната система могат да реагират негативно на присъствието на васкуларни тумори . Тази реакция е под формата на малки кръвни съсиреци изграждат в кръвоносните съдове . Тези кръвни съсиреци в своя изяде протеините коагулационни и тромбоцитите ( оттук и името " консумативна " ) . Със загубата на коагулацията протеини и тромбоцити , ще настъпи абнормно кървене . Тези кръвни съсиреци също блокират нормалния поток на кръвта в жизненоважни органи и ги карат да се повреди . Синдром


Лечение

Хемангиома е рядко заболяване, и по този начин няма стандартен набор от все още не са разработени насоки за лечение . Могат да се приложат различни решения , но всеки от тях има своите рискове. Тромбоцитопения и консумативна коагулопатия могат да се обработват чрез трансфузия на тромбоцити и използването на антикоагуланти , съответно . Опасностите , които идват с чести кръвопреливания включват претоварване с течности и сърдечна недостатъчност. За лечение на самата съдова тумора , кръвта му доставки трябва да бъдат блокирани . Това може да се постигне или чрез методи, радиологични или компресия бинтове . Лекарствата, които могат да бъдат използвани , включват кортикостероиди , които са тип на стероиден хормон , и алфа - интерферон , които са протеини, които са част от имунната система . Някои лекарства, използвани при химиотерапия, също могат да бъдат използвани .