Каква е очакваната продължителност на живота на пациент със синдром на Марфан?

Очаквана продължителност на живота и причини за смъртта

Повечето хора със синдром на Марфан имат нормална продължителност на живота. Въпреки това, поради риска от усложнения, хората със синдром на Марфан трябва да имат редовни прегледи при лекар, който е запознат със състоянието.

Около 90 процента от хората, които умират от синдрома на Марфан, умират от аортни усложнения. Други причини за смърт при синдрома на Марфан включват пролапс на митралната клапа (MVP) и неговите усложнения (като застойна сърдечна недостатъчност и инсулт); спонтанен пневмоторакс (колабирал бял дроб); и усложнения от всякакви хирургични процедури.

Аортни усложнения

Аортните усложнения включват:

Аортна дисекация или аневризма. Около 75% от хората със синдром на Марфан развиват аортна дисекация или аневризма. При аортна дисекация слой от стената на аортата се разкъсва, което води до отделяне на стената и кървене. Ако аортната аневризма се спука, това може да бъде фатално.

Аортна регургитация. Аортна регургитация възниква, когато аортната клапа не се затвори напълно, което води до изтичане на кръв обратно в сърцето.

Остър аортен синдром. Това рядко, но сериозно състояние възниква, когато са налице както аортна дисекация, така и аортна регургитация.

MVP

Пролапс на митралната клапа (MVP) възниква, когато митралната клапа не се затвори напълно, което води до изтичане на кръв обратно в сърцето. Около 50 процента от хората със синдром на Марфан развиват MVP. MVP може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност и инсулт.

Спонтанен пневмоторакс

Спонтанен пневмоторакс възниква, когато въздух изтече в пространството между белия дроб и гръдната стена, причинявайки колапс на белия дроб. Около 25% от хората със синдром на Марфан развиват спонтанен пневмоторакс. Спонтанният пневмоторакс може да бъде сериозно усложнение, особено ако се появява многократно.

Усложнения от хирургия

Хората със синдром на Марфан са изложени на повишен риск от усложнения от всякакви хирургични процедури, включително сърдечна операция. Тези усложнения могат да включват:

кървене

Инфекция

Образуване на кръвни съсиреци

Органно увреждане

Смърт