Как болестта на Кавазаки атакува тялото?

Болестта на Кавазаки, известна още като синдром на кожно-лигавичните лимфни възли, е рядко заболяване, което засяга предимно малки деца. Той причинява възпаление на кръвоносните съдове в цялото тяло, което води до редица симптоми и потенциални усложнения.

Точният механизъм, по който болестта на Кавазаки атакува тялото, не е напълно разбран, но са идентифицирани няколко ключови процеса:

1. Дисрегулация на имунната система:Смята се, че болестта на Кавазаки се отключва от анормален имунен отговор към инфекциозен агент, въпреки че специфичният патоген не е окончателно идентифициран. Имунната система реагира прекомерно, което води до широко разпространено възпаление и увреждане на кръвоносните съдове.

2. Васкулит:отличителната черта на болестта на Кавазаки е възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Това възпаление засяга малки и средни артерии, особено коронарните артерии, които доставят кръв към сърцето. Възпалението може да причини отслабване, разширяване и стесняване на тези кръвоносни съдове, което води до различни симптоми и усложнения.

3. Ендотелно увреждане:Вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, известна като ендотелиум, е засегната предимно при болестта на Кавазаки. Възпалението уврежда ендотелните клетки, нарушава нормалната им функция и води до освобождаване на възпалителни медиатори, които поддържат васкулита.

4. Засягане на коронарната артерия:Болестта на Кавазаки е особено известна с потенциалното си въздействие върху коронарните артерии. Възпалението и увреждането на тези артерии може да доведе до развитие на аневризми на коронарните артерии, които са необичайни издутини в стените на съдовете. В тежки случаи тези аневризми могат да се спукат, причинявайки животозастрашаващи усложнения като миокарден инфаркт (сърдечен удар) или внезапна сърдечна смърт.

5. Мултисистемно възпаление:В допълнение към съдовото засягане, болестта на Кавазаки засяга и други части на тялото, което води до различни симптоми. Това включва температура, обрив, подути лимфни възли (особено на шията), конюнктивит (възпаление на очите), възпаление на устата и езика (ягодов език) и десквамация (лющене) на кожата, обикновено започваща от върховете на пръстите и пръстите на краката.

6. Цитокинова буря:Болестта на Кавазаки е свързана с цитокинова буря, която се отнася до прекомерно и неконтролирано освобождаване на възпалителни цитокини и други сигнални молекули. Тази цитокинова буря допринася за широко разпространеното възпаление, треска и други системни симптоми.

Ранната диагностика и бързото лечение с високи дози интравенозен имуноглобулин (IVIg) и други лекарства могат значително да намалят риска от усложнения, като аномалии на коронарните артерии, при болестта на Кавазаки.