Какво е парахемофилия?

Парахемофилията, известна също като синдром на Розентал или дефицит на фактор XI, е рядко автозомно доминантно нарушение на кръвосъсирването, причинено от дефицит или аномалия на фактор XI, фактор на кръвосъсирването, който е от съществено значение за коагулацията на кръвта. Различава се от хемофилия А и В, защото дефицитът на фактор XI не причинява значително засегнато ставно кървене. Симптомите на кървене, въпреки че обикновено са по-леки, отколкото при хемофилия А или В, могат да бъдат тежки и да включват хематом, продължително кървене от порязвания или изваждане на зъб, кървене от носа и кървене от венците.

Повечето хора с дефицит на фактор XI нямат никакви симптоми или имат само леки проблеми с кървенето, като кървене от носа или лесно образуване на синини. Въпреки това, някои хора с дефицит на фактор XI може да имат по-тежко кървене, като кървене в ставите или мускулите, или тежко кървене след операция или раждане.

Дефицитът на фактор XI обикновено се диагностицира с кръвен тест, който измерва нивата на фактор XI в кръвта. Лечението на дефицит на фактор XI обикновено включва заместване на липсващия протеин на кръвосъсирването на фактор XI чрез кръвопреливания или с пречистени концентрати на фактор XI.