Защо хемофилиците имат проблеми със съсирването на кръвта си след нараняване?

Хемофилиците имат проблеми със съсирването на кръвта си след нараняване поради дефицит или аномалия в специфични протеини, участващи в процеса на кръвосъсирване. Тези протеини, известни като фактори на кръвосъсирването, играят решаваща роля в каскадата от събития, които водят до образуването на стабилен кръвен съсирек.

При индивиди с хемофилия, засегнатият фактор на кръвосъсирването или липсва, или присъства в намалени количества или в дисфункционална форма, нарушавайки нормалния процес на съсирване. Този дефицит нарушава способността на тялото да образува правилна фибринова мрежа, която е от съществено значение за улавяне на тромбоцитите и създаване на стабилен съсирек. В резултат на това хемофилиците изпитват продължително кървене и трудности при постигане на хемостаза, дори след леки наранявания или травми.

Тежестта на хемофилията може да варира в зависимост от степента на дефицит на фактор на кръвосъсирването. Някои индивиди могат да имат лека хемофилия, при която епизодите на кървене се появяват по-рядко и са по-малко тежки, докато други могат да имат тежка хемофилия, характеризираща се с често, продължително кървене и повишен риск от спонтанно кървене в ставите и мускулите.

Лечението на хемофилия обикновено включва заместителна терапия, при която липсващият или дефицитен фактор на кръвосъсирването се влива в кръвния поток, за да коригира временно дефекта на съсирването и да насърчи образуването на съсиреци. Това може да се направи профилактично, за да се предотвратят епизоди на кървене, или при поискване, за да се контролира активното кървене.