История на Адренолевкодистрофия

Адренолевкодистрофия , известен с акронима ALD , е генетично разстройство се характеризира с увреждане на миелиновата обвивка , тъкан, която защитава нервните клетки на мозъка . Това води до прогресивно увреждане на мозъка , както и дисфункция на надбъбречните жлези , които произвеждат хормони , които контролират метаболизма , водния баланс и кръвно налягане . ALD е класифициран като левкодистрофия - заболяване, което включва прогресивна дегенерация на бялото вещество на мозъка. Discovery

Първият случай на ALD е описан от един чифт на лекарите , Haberfeld и Spieler , през 1910 г. , когато те наблюдава чифт братя. По-младият от двете момчета е в добро здравословно състояние на 6- годишна възраст , докато той развива дълбоко бронзов тон на кожата , липса на визия и спада на резултати в училище . От следващата година , той започва да има затруднения при ходене и в крайна сметка бе приет в болница . В последните етапи на злото му , той губи способността си да говори и накрая почина осем месеца след неговата хоспитализация. Болест


Siemerling - Кройцфелд Болест /Шилдер е

Отбелязвайки че по-възрастният от двамата братя , че Haberfeld и Spieler са разгледали умира при сходни обстоятелства на възраст от 8 , друг лекар , Paul Фердинанд Шилдер , изследва мозъците на двамата братя през 1913 г. да открие тежка загуба на миелин . Едно десетилетие по-късно , Ernst Siemerling и Ханс Кройцфелд натъкнах на едно момче с подобно състояние . Този път , те документират неблагоприятни последици от нарушението върху надбъбречните жлези. Поради тази причина , ALD е предварително обявен , след като тези три лекари : " Siemerling - Кройцфелд болест " или "болест на Шилдер . "