Причини за увеличаване на черния дроб и слезката

Няколко нарушения могат да доведат до увеличаване на черния дроб и далака , състояние, известно като хепатоспленомегалия . Основните заболявания , които водят до хепатоспленомегалия са наследствени метаболитни заболявания , характеризиращи се с или не произвежда достатъчно от един от най- необходими за обработка на липиди ензими , или ензимите едно е да не работят правилно . Осем нарушения са категоризирани като заболявания на липидния съхранение , макар и не всички , в резултат хепатоспленомегалия . В тази статия ще се занимава само с тези, които го правят . Функция

Липидите са мазнини като вещества, които са част от установените в рамките на и между клетките и в миелиновата обвивка , която покрива и предпазва мембраните на нервите . Липидите включват масла , мастни киселини , восъци , стероиди като холестерол и естроген , и други подобни съединения . Обикновено , ензими на тялото ви да конвертирате тези липиди по-малки компоненти , които осигуряват енергия за тялото . Когато тези ензими, които не функционират правилно , вместо да бъдат превърнати те се съхраняват като мазнини. Прекомерното съхранение може да доведе до трайно увреждане на клетъчно и тъканно , особено в мозъка , на периферната нервна система , черния дроб, далака и костния мозък.


Идентификация

четири метаболитни разстройства водят до както увеличен черен дроб и далак : болест на Гоше , болест на Ниман -Пик , болест Farber и Sandhoff болест ( Вариант AB ) . Тези заболявания не разполагат лекува. Всичко, което може да се предложи , като цяло , е поддържаща терапия . Болест