Причини за възникване на хроничен грануломатозен заболяванията

Хронична грануломатозна болест е известен също като фатална грануломатоза или детска възраст и прогресивно септична грануломатоза , според Националната библиотека по медицина на САЩ. Хронична грануломатозна болест , или CGD , е заболяване, което се предава по наследство , при което клетките на имунната система , наречени фагоцити не работят както трябва . Това може да доведе до постоянни инфекции. Предизвиква

Като част от белите кръвни клетки , които изграждат имунната система , фагоцитите са клетки , които убиват бактерии и чужди обекти, които навлизат в кръвообращението . Когато тези клетки не убиват всички бактерии или гъбички, които навлизат в кръвообращението , повтарящи се инфекции, които могат да продължат за продължителни периоди от време са причинени . Тези инфекции могат да варират от малки до големи стафилокок инфекции, които да поеме цялото тяло и да причинят големи щети , които налагат хоспитализация . Наем Симптоми

Кожни абсцеси с циреи или гной , ректални абсцеси , както и пневмония , причинени от повтарящи бактерии . Оток на лимфните възли на шията , както и абсцеси , образувани около врата са идеални . Импетиго , заразна кожна инфекция , която прави мехури и рани , които сърбят , също е често срещан симптом на CGD . Д-р Лорънс Улф казва, че това заболяване обикновено достига проценти смъртност в 20-те и 30-те години на пациента на живот. Остеомиелит и септицемия също са често срещани симптоми. Продажба и Наем лекува

Според Улф , повече от две трети от всички случаи CDG са наследени от X- свързани дефекти , и 86 процента от тези пациенти са от мъжки пол . Антимикробна prophylaxism , което е агресивно лечение на инфекции , може да се прилага , ако заболяването е намерена рано . Хемопоетични стволови клетки трансплантация , или на хемопоетични стволови клетки , са направени от човешки левкоцитен антиген , или HLA . Донор на същия вид кръв на пациента може да се използва за лечение на това заболяване , но заболеваемостта за получателя е достатъчно висока, че това лечение често не се извършва .


Медикаменти

Bactrim или TMP - SMZ са дадени устно да помогне да се отърве от тялото на бактериални инфекции , без да се увеличи броят на гъбични инфекции. Ако сулфонамиди лекарства са алергични към получателя, TMP или цефалоспоринови производни могат да бъдат давани дневно. Кетоконазол може да се даде да се помогне пребори с гъбични инфекции, които не са убити от Bactrim . За да се поддържа ниско равнище на токсичност в напреднали случаи , coriconazole и позаконазол трябва да се прилага за лечение на гъбични инфекции , макар и бъбречна дисфункция е страничен ефект. В белия дроб или чернодробни абсцеси , следоперативни антибиотици трябва да се дават за да помогне се справят с операцията да debulk на абсцеси . Високи дози интерферон - гама може да помогне с инфекции , както и IV антимикробни терапии . Най- облагодетелствана за всички случаи е ниска доза кортикостероиди , които могат да бъдат дадени пред биопсии са завършени поради високия процент на успех. Наем Странични ефекти

Страната ефекти от лекарства , дадени за лечение на диапазон CGD от главоболие и гадене до двойно виждане и виене на свят . Тези странични ефекти се различават от лекарства за лекарства и от пациент на пациент . Не всички пациенти, приемащи същото лекарство ще изпитат същите странични ефекти , ако има такива изобщо . За някои лекарства , лекар ще трябва да следят нивата на кръвната за функцията на черния дроб и бъбречна функция , ако се вземат тези лекарства за продължителен период от време.